Синдром Маршалла у детей: симптомы и терапия


Синдром Маршалла у детей проявляется периодическими лихорадками. Повышение температуры не связано с инфекцией и повторяется примерно каждые 2-12 недель. Температура может достигать фебрильных значений (39˚С и выше), возможны и другие симптомы. Приступы купируются глюкокортикостероидами.

Причины

Причины возникновения синдрома Маршалла не полностью определены. Предполагается, что мутация гена, отвечающего за контроль воспалительных реакций, может быть одной из вероятных причин. Хромосомные патологии повышают чувствительность организма к воспалению. Как и в случае с синдромом Апера, болезнь развивается еще на этапе эмбрионального развития, однако физических уродств при этом не наблюдается.

Синдром Маршалла проявляется у детей в возрасте от одного до пяти лет.

Синдром Маршалла поражает преимущественно мальчиков, в отличие от Ретта. Особенности синдрома заключаются в его принадлежности к аутовоспалительным заболеваниям, для которых характерна специфическая реакция иммунной системы на воспалительный процесс. Организм вырабатывает чрезмерное количество цитокина, что приводит к развитию различных состояний.

  • Гипертермией называют повышение температуры тела до высоких показателей.
  • повреждение тканей;
  • Увеличение в крови показателей воспалительных процессов.

Иммунная система не реагирует должным образом на чрезмерное количество цитокинов.
Воспаление в организме не вызвано инфекционными факторами, затрудняя диагностическое исследование и установление диагноза.

Симптомы

Ребенок с синдромом Маршалла не имеет отклонений во внешности, физических уродств, поведенческих расстройств или нарушений интеллектуальных способностей, в отличие от детей с синдромом Каннера. Малыши развиваются нормально и ничем не отличаются от сверстников.

У детей с синдромом Маршалла внезапно повышается высокая температура, иногда до 40˚С. Лихорадка может сохраняться 4-5 дней, после чего показатели температуры нормализуются. Подобное состояние повторяется через примерно равные промежутки времени, что позволяет предположить у детей наличие синдрома Маршалла.

Другие сопутствующие признаки:

  • Афтозный стоматит — это язвочки на внутренней стороне рта.
  • фарингит – покраснение и першение в горле;
  • Лимфаденит характеризуется увеличением и болезненностью шейных лимфатических узлов при надавливании.

Это главные признаки заболевания, однако некоторые могут быть не выражены. Полный набор симптомов отмечается примерно у половины заболевших детей.

Примерно 40-50% детей испытывают полный набор симптомов.

Кроме лихорадки ребенка могут беспокоить головная боль, снижение аппетита, вздутие и боли в животе, тошнота, рвота и слабость. При нормализации температуры все проявления проходят. Между приступами ребенок себя хорошо чувствует, хотя анализы крови показывают вялотекущее воспаление.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз ребенку, необходимо показать его педиатру. Врач осмотрит ребенка, задаст вопросы о жалобах. Как и при синдроме Альпорта, при синдроме Маршалла важно установить связь с наследственностью. Врач изучит семейный анамнез болезней, ход беременности.

По окончании осмотра носоглотки, слизистой ротовой полости, лимфатических узлов и живота проводят лабораторные исследования.

  • Анализ крови показывает увеличение числа лейкоцитов и ускоренную скорость оседания эритроцитов.
  • В крови повышен уровень С-реактивного белка.
  • Иммунограмма показала нормальные показатели иммуноглобулина A, D, G, M и ревматоидного фактора.
  • Результат иммуноферментного анализа на ревматоидный фактор — норма.

После лабораторного обследования могут понадобиться инструментальные методы исследования. Проводится рентгенография грудной клетки и пазух носа, УЗИ органов брюшной полости и малого таза. Необходимо исключить хроническое соматическое заболевание, которое может сопровождаться лихорадкой.

Синдром Маршалла может быть ошибочно принят за простуду, однако лечение в этом случае бесполезно.

В процессе обследования может понадобиться поддержка отоларинголога, стоматолога и иммунолога, а также консультация генетика.

Осложнения

Синдром Маршалла не опасен для жизни ребенка. Прогноз положительный. Ко всем подростковым годам все симптомы проходят. Только в исключительных ситуациях болезнь сохраняется на всю жизнь.

Что касается осложнений, то большая их часть связана не с аутоиммунными реакциями, а с симптомами данного синдрома. При фарингите и стоматите высокая вероятность присоединения вторичной инфекции и развития соответствующих последствий.

  • отит;
  • заглоточный абсцесс;
  • гнойный медиастинит;
  • тонзиллит;
  • бронхит;
  • пневмония.

Частые обострения заставляют ребенка пропускать уроки в школе, отставая от одноклассников. Возможно изучение программы дома. Прогнозы менее серьезны, чем при синдроме Ушера, когда ребенок не может посещать школу из-за проблем со слухом и зрением: к 9-10 годам малыш может ослепнуть и оглохнуть.

Лечение

Терапия строится на использовании глюкокортикоидов. Достаточно однократного введения для прекращения острого приступа. В некоторых ситуациях могут быть назначены блокаторы Н-2 гистаминовых рецепторов и иммуносупрессоры.

При правильном лечении приступы проходят по мере роста ребенка. При тяжелом состоянии применяют радикальные методы, такие как удаление миндалин. Эффективность такого лечения неодинакова, поэтому операцию проводят только в крайних случаях.

Прогнозы при синдроме Маршалла оптимистичны.

В следующей статье рассмотрены признаки аутизма у детей.

Видео

В России возможны проблемы с функционированием YouTube.

Данные не предназначены для самодиагностики, выбора лечения и замены консультации врача.