Гемолитическая болезнь новорожденных – это заболевание, возникающее из-за несовместимости белков крови матери и плода по резус-фактору или системе АВ0. Его следствием становится анемия и желтуха у новорожденных, однако при своевременном лечении болезнь не является серьезной. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь, могут склонны к частым инфекциям и аллергическим реакциям.
Причины и факторы риска
Новородные страдают гемолитической болезнью, которая проявляется в желтухе кожи.
Главным фактором возникновения гемолитической болезни новорожденных выступает сочетание резус-положительного плода и резус-отрицательной матери. В связи с этим стратегию ведения беременности необходимо строить, учитывая этот момент.
Основной фактор, провоцирующий развитие гемолитической болезни – это резус-несовместимость, возникшая во время прошлых беременностей.
Патогенез
Гемолитическая болезнь новорожденных запускается конфликтом клеток крови матери и ребенка. Красные кровяные тельца плода считаются иммунной системой матери чужеродными агентами, что вызывает интенсивное образование антител для разрушения этих клеток.
Rh-положительные красные клетки плода и Rh-отрицательные у матери вызывают резус-конфликт. Материнский организм вырабатывает антитела, способные проходить плацентарный барьер. Антирезус-антитела связываются с белками рецепторов эритроцитов плода и уничтожают их. У плода снижается уровень гемоглобина и повышается уровень неконьюгированного билирубина, что приводит к гемолитической желтухе новорождённых. Билирубин может поражать клетки мозга, вызывая энцефалопатию, усугубляемую недостатком кислорода у плода. Неконьюгированный билирубин повреждает печень, увеличивая количество прямого билирубина в сыворотке крови и приводя к застою желчи и воспалению печёночной ткани.
Стремительное разрушение эритроцитов приводит к гемолитическому виду анемии, который нарушает функции кроветворения и газообмена в тканях.
Клинические симптомы
Изменения цвета кожных покровов, лихорадка, бледность стула, затемнение мочи.
Существуют четыре основных типа течения гемолитической болезни новорожденных.
- Анемическая форма развивается в 10-20% случаев и проявляется бледными кожными покровами, увеличением печени и селезёнки, слабостью ребенка, отсутствием аппетита и понижением физиологических рефлексов плода.
- Опухолевый вариант болезни серьёзный — живот увеличивается до больших размеров, тело сильно отекает, дыхание затруднено, развивается анемия.
- Желтушное течение наблюдается в 90% случаев. При гемолитической желтухе стул светлый, моча тёмная. Кожа приобретает жёлтый оттенок с зеленоватым размахом. Из-за интоксикации повышается температура тела, общее состояние ребёнка ухудшается.
- Летальный исход внутриутробно.
Диагностика
Проверка содержания билирубина в крови.
Существуют две разновидности диагностики этого недуга: до родов и после родов.
Пренатальная диагностика:
- Хорошо составленный акушерско-гинекологический анамнез включает сведения о количестве прерываний беременности и гемотрансфузиях.
- Определение резус-фактора и группы крови у обоих родителей.
- Проколы пупочного пузыря для последующего анализа содержимого околоплодных вод. Определение в нем плотности, концентрации белка, минералов, эстрогенов и билирубина.
- Измерение уровня IgM при помощи иммунологического контроля.
- При резус-конфликте у плода диагностируют увеличение печени и селезёнки, скопление жидкости в брюшной полости, характерную позу «позы Будды». В плаценте возможно увеличение толщины.
С первых часов после рождения малыша проводят диагностику.
- Клинические проявления включают в себя желтуху или бледность кожи, изменения окраски стула и мочи, снижение общего состояния ребенка, неврологические нарушения, увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.
- Определение группы крови по AB0 и Rh новорождённого.
- Изменение уровня общего билирубина во времени и часовое увеличение.
- В общем анализе крови снижены гемоглобин, эритроциты и тромбоциты. Выявлены молодые ретикулоциты, наблюдается небольшое повышение количества лейкоцитов.
- Проба Кумбса обнаруживает антитела к белкам клеток крови ребенка.
- Иммунологическое исследование показывает повышение концентрации IgM и IgA в крови.
- Выявление аллогемагглютинина в крови матери и грудном молоке.
Лечение
Лечение осуществляется с помощью фототерапии, которая позволяет перевести непрямой билирубин в растворимый форме.
Метод медицинской помощи выбирают исходя из состояния новорожденного.
Консервативное лечение используют при легкой и средней степени тяжести заболевания.
- Для удаления токсинов из организма ребенка проводят дезинтоксикационную терапию. Внутривенно вводят сорбенты, белковые препараты и глюкозо-солевые растворы.
- Для сохранения работоспособности печени применяют гепатопротекторы, витамины и антиоксиданты.
- Фототерапия с использованием ламп зелёного, синего, белого и голубого цвета трансформирует токсичный билирубин на коже в водорастворимый вид, выводящийся через почки.
- После рождения ребенка проводят очистительные клизмы, чтобы удалить меконий, богатый билирубином, из кишечника.
При среднем или тяжелом ходе гемолитической болезни немедленно нужно:
- Введение крови донора способствует постепенному удалению токсичного билирубина и антител матери посредством переливания.
- Плазмаферез служит для очистки плазмы крови от антител.
- При тяжелом течении гемосорбция — это очистка крови от токсинов с помощью сорбентов.
Процедура лечения осуществляется с мониторингом жизненно важных параметров. В редких ситуациях возможны осложнения: портальная гипертензия, перфорация пупочной вены и кишечника, омфалит, анафилактический шок, тромбоэмболия, сердечная недостаточность, сепсис.
Прогноз
Последствия гемолитической болезни новорожденных трудно предсказать, так как заболевание может быть как легким, так и тяжелым.
Дети с легкой формой развития проходят через этапы роста без заметных отклонений. Повзрослев, некоторые могут столкнуться с рахитом, астеновегетативным синдромом или аллергиями.
Тяжелое течение болезни опасно для жизни ребёнка, может вызвать смерть новорождённого или гибель плода на поздних сроках беременности. Осложнённая гемолитическая болезнь приводит к церебральному параличом, нарушениям зрения и слуха, задержке роста и развития.
Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся под диспансерным наблюдением в течение шести месяцев. Детям рекомендуется получить консультации невропатолога и иммунолога, а вакцинацию БЦЖ проводят через три месяца.
Профилактика
Профилактикой считаются мероприятия по исключению факторов риска и причин, способных вызвать тяжелые отклонения развития плода.
Резус-конфликт, имевший место в прошлых родах, является главной причиной гемолитической болезни. В течение 24 часов после рождения ребенка материнскому организму нужно ввести иммуноглобулин анти-D. Благодаря этому ребенку выводятся эритроциты плода из организма матери, и при последующей беременности не формируются новые антитела.
При выявлении резус-конфликта беременная женщина должна наблюдаться у акушера-гинеколога. Для профилактики назначаются гормональные, антигистаминные, дезинтоксикационные и витаминные препараты. Возможно проведение специфической гипосенсибилизации по назначению врача.
Чтобы избежать серьёзных проблем и трудностей, важно выполнять советы врача-гинеколога и вовремя проходить осмотры.
Читайте в следующей статье: повышенный билирубин у новорожденных